贾伯斯死亡之谜?长期晕眩、腹痛别轻忽,专家带你揭开神经内分泌肿瘤神秘面纱

健康 Anna 2周前 (10-10) 84次浏览

贾伯斯死亡之谜?长期晕眩、腹痛别轻忽,专家带你揭开神经内分泌肿瘤神秘面纱

2020年是心痛的一年,肺炎疫情尚未缓解,新的噩耗打击着影迷的心。曾在《少年Pi的奇幻漂流》(Life of Pi,2012)中,演出成年Pi一角的伊凡.卡汉(Irrfan Khan)在两年前罹患神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine tumor, NET),日前因结肠感染而入院治疗,仍然不治身亡。

贾伯斯死亡之谜?长期晕眩、腹痛别轻忽,专家带你揭开神经内分泌肿瘤神秘面纱

除了伊凡.卡汉,已故苹果电脑创办人贾伯斯、女星奥黛丽赫本、男高音帕华洛帝、资深演员马如龙等,也都是因为神经内分泌肿瘤而离世。

长期晕眩、腹痛,可能就是「贾伯斯病」

欣婷最近因为低血糖导致头晕、经常出现腹痛、心悸等情形,本来以为只是小感冒,并不以为意,小心!这可能是有「贾伯斯病」之称的「神经内分泌肿瘤」在作祟。

平常我们熟知的癌症,一听名字就可以直觉知道是长在某个器官的恶性肿瘤,只有生长在器官的癌细胞发生转移,才会跑到身体的其他地方,但神经内分泌肿瘤却不一样,它可以生长于身体各个角落。

什么是神经内分泌肿瘤?简单来说,就是一种会分泌荷尔蒙的恶性肿瘤。

我们的身体内部有许多神经内分泌细胞,具有分泌荷尔蒙的特性,一旦发生病变,导致荷尔蒙分泌过量,就会改变患者的身体机能,产生神经内分泌肿瘤相关症状。

神经内分泌肿瘤是一种由内分泌系统及神经系统病变造成的肿瘤,只要有荷尔蒙作用的地方,都有可能被它影响,以神经系统周围的肿瘤区分,有许旺细胞瘤(Schwannoma)、副神经节瘤(Paraganglioma)、神经母细胞瘤(Neuroblastoma)等,这些都属于神经系统的肿瘤,全都囊括在神经内分泌肿瘤的范围内,医学诊断能力进步,这也是近年来神经内分泌肿瘤的盛行率会升高的原因之一。

根据1996年到2016年期间的盛行率统计,平均每十万人中,就有3.16人罹患神经内分泌肿瘤;若以性别统计,每十万名男性中有3.61人,女性则是每十万人中有2.75人,整体上,罹患率男性高于女性,且50岁以上的人发生比例较高。

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像「斑马」的神经内分泌肿瘤

「人老喽!身体一堆小毛病。」阿姨笑笑地说。门诊来了一位阿姨,因为反覆咳嗽不见好转,被耳鼻喉科转到我的门诊,怀疑可能是神经内分泌肿瘤。

年纪一大,经常会有一些莫名其妙的小毛病,有些人会像那位阿姨一样,以为是小感冒,所幸不去看医生,自己去药局买个普拿疼就好,这样一来,可能已经失去及早诊断的机会,最后造成无法挽回的身体伤害,就像可能会罹患「神经内分泌肿瘤」,一种症状不特别的癌症。

神经内分泌肿瘤的症状大部分都很常见,因此容易被忽略,或当成其他疾病治疗,反而错失了早期治疗的机会。

门诊常见的神经内分泌肿瘤病患,大多是已经反覆就诊很多科别,但症状一直得不到改善。一般而言,在医师下诊断之前,病人的就医过程与症状诊治历程会相当漫长,通常从开始怀疑,到最后确诊为神经内分泌肿瘤,可能需要五年以上的时间,特别是前来就诊多属于四十到五十岁的女性病患,她们的焦虑感可能比症状还要令人困扰,因此在陈述症状时,也会包括疾病造成情绪上的影响,例如失眠等。

当病人出现一些症状,也做了相关科别的诊断与治疗,在药物控制之后,症状仍未痊愈,却又找不出导致症状反覆的原因,若病患长期处在这么一个反覆状态之下,可能就需要朝神经内分泌肿瘤的方向思考,让病患再做更精确的检测。不论是排除也好,确认也好,只要能够早期发现,就有机会让疾病得到更明确的

诊断与治疗。

我们听过一段话:「听到马蹄声,直觉会想到马,大部分也的确是马,但不要忘了,它也有可能是斑马。」排除问题通常靠医师临床上的经验,但有时候看似不可能发生的事情,也可能是最终的结果,这段话很适合用来形容这个疾病的暧昧不明,斑马不是保育类动物,也不罕见,就跟这个疾病一样,它并不是罕见疾病,只是光听马蹄声(常见症状),不容易被辨认出来是斑马(神经内分泌肿瘤),常被混淆,故而在一般医学上也将神经内分泌肿瘤代称为「斑马」。

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气喘、潮红、盗汗,神经内分泌肿瘤的警讯!

神经内分泌肿瘤的早期症状通常比较没有专一性,例如气喘、皮肤炎、心悸、咳嗽、胃溃疡、发热,这些症状都很难预测,也难以区分,很多常见的症状都是来自于内分泌系统所分泌的内分泌激素造成的结果。举例来说,有时候产生神经痛,是因为神经周围的组织受到压迫,进而造成疼痛;或是人体分泌肾上腺素造成血压飙高;分泌胰岛素,造成胰岛素升高,让血糖降低。

有些人是因为胃泌素瘤(Gastrinomas)产生胃泌素,造成胃酸过多,进而导致胃食道逆流、胃溃疡等症状;或是有些内分泌会让我们腹泻,通常只要发生腹泻,第一个反应会先去看肠胃内科,吃了医师开的药改善症状,但过没多久又出现同样的症状;或是有些人气喘、咳嗽,到医院检查之后,发现根本没有气喘,或许就是神经内分泌肿瘤的问题。

另外,有些女性会有潮红、盗汗的现象,有点像「停经症候群」,即是内分泌「女性素」原先是正常分泌的状态,突然间变少了,像是某些肿瘤抑制女性素的分泌,可能就会有类似潮红的症状出现。过敏、皮肤炎也是症状之一,有些病人误认为自己是先天皮肤不好,以为是季节性、环境尘螨等因素造成的影响,将症状轻描淡写带过,而抗组织胺可以减少过敏的临床症状,所以医师都会开立抗组织胺的药物。但同样地,内分泌系统也会分泌组织胺,如果异常就可能产生气喘、心悸。

以上都是内分泌异常的缘故,让身体产生了一些临床症状,而非一般的过敏、皮肤炎导致,只是恰巧症状类似,而错失了对症诊治的机会。

对于神经内分泌肿瘤来说,最难的部分在于「早期发现」,所以民众应该平时就注意自己的健康,当身体出现临床症状时,例如常见的腹泻,有时候会被归因于肠躁症;或是气喘与咳嗽,一般会认为是胸腔科的问题;而脸潮红则会被怀疑是妇科的问题等。因为神经内分泌肿瘤也有可能造成以上种种症状,如果求诊相关科别没有获得确切的症状改善,病人就要有所警觉。

解密神经内分泌肿瘤

˙什么是类癌症候群

本书反覆提到的症状,像是腹泻、潮红、支气管痉挛(即气喘)、血压偏低、右心的心脏疾病(例如水肿、喘等),其实这些症状都是来自于内分泌产生过多造成的临床症状,在临床上可以统称为「类癌症候群」。

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不具专一性,难以确诊

如果是属于神经内分泌肿瘤的话,它的症状有可能比一般肿瘤症状来得多变化,不过也可能不是所有内分泌都会产生,而是肿瘤所在位置的内分泌,或是它影响哪一种内分泌,才会引起某些临床症状,所以它的症状可能有很多,但并不是每个人都会有症状,而是视那个癌症涵盖的内分泌是什么东西。但也有可能一部分病人是功能性产生临床症状,而有些为非功能性,例如有些人是胰岛素癌,可是他并没有分泌过多胰岛素,不会有低血糖的问题,就只是一颗瘤。

由于这些症状都很难预测,具有非专一性的特点,难以区分,但要提醒大家,不管是医护人员或是民众,心里要有这个判断:「我是不是有可能罹患神经内分泌肿瘤?」如果心里没有想过这个疾病的话,就很容易忽略它。

这也是为什么很多民众就医之后会问:「我有没有可能是神经内分泌肿瘤?」我们常常会回答:「这个还不知道,但我帮你做个评估筛检及检查,排除这些问题。」因为症状真的太多,且不具有专一性,症状不容易分辨。

这个疾病特别的原因也在于此,神经内分泌肿瘤虽然不容易被发现,可是当病人在就诊的过程中,对医生来讲,他必须要对病人的病程有相当程度瞭解,并且必须有相关的专业,透过病人的叙述抽丝剥茧,才能判断出神经内分泌肿瘤的诊疗方向,因此医生需要耗费相当程度的心力投入;对病人来说,这个疾病的历程从就诊到确诊,可能耗费数年的时间,对他/她除了身体症状的不适外,不确定性与漫长的求诊过程,也是一种心力交瘁。

战胜临床案例

˙医师的警觉心,让病患抢占治病先机

我母亲是神经内分泌肿瘤的病患,因为长期感到肛门口附近极为不适,也有腹泻、脸潮红等症状,曾经怀疑是否为停经症候群,因此到妇科寻求医师的协助。

经过检查之后,都没有发现任何异状,但症状反反覆覆地持续着。

因为持续性腹泻,已经严重影响她的生活品质,因此到医院做了大NET肠镜检查,竟意外发现有一颗两公分的瘜肉。

「这颗瘜肉偏硬,与一般瘜肉不一样,有可能是神经内分泌肿瘤。」当时的肠胃科陈鹏仁医师是神经内分泌肿瘤专家,拥有相当丰富的临床经验,于是高度怀疑可能是罹患了「神经内分泌肿瘤」。

当下做了内视镜检查,以及配合新式免开刀的内视镜黏膜下剥离术,其主要方法是医师以内视镜引导,运用先进的内视镜电刀切除黏膜上的癌细胞,如此一来,身上不会留下任何伤口,也不必剖腹切肠,就可以直接将病人的肿瘤从底部整个挖除。

如果当时陈鹏仁医师没有立即警觉到可能是神经内分泌肿瘤,而是当作一般瘜肉处理,可能只会把上半部的瘜肉切掉,并不会彻底根除;但神经内分泌肿瘤是向下扎根,若没有将整个肿块从底部挖除,很容易错失早期发现与治疗的先机。

术后数周后,症状也逐渐改善,不再有脸潮红、反覆腹泻的情况,如今已经过了十年,目前仍稳定追踪中。

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